丛状血管瘤（Tufted angioma，TA）是一种良性进行性血管瘤，常发生于躯干、头颈部，但极少发生于手指。近期，日本筑波大学 Oya K 博士在 J Dermatol 上报告了一例发生于手指的 TA 病例，现予以介绍，并对 TA 进行文献复习：

图 1（a）境界不清的红色结节；（b）皮肤镜示大量微小的圆形腔隙（黑箭头）和白色轨道线（白箭头）；（c）真皮全层散在的聚集物（HE 染色，40×）；（d）聚集物与新月形血管相连（400×）

组织病理示真皮全层散在境界清楚的聚集物，以及毛细血管和围绕的纤维组织，聚集物呈炮弹样外观（见图 1c），由丰满的圆形内皮细胞和小血管组成，与新月形血管相连接（图 1d）。免疫组化示毛细血管聚集物 CD31 和 actin 染色阳性，desmin 和 D2-40 阴性。

结合临床、皮肤镜和组织病理学检查结果，最终诊断为 TA。

病例学习

在临床上，TA 通常在 5 岁以前发病，好发于躯干、头颈和四肢近端。尽管由于血管丰富和易受外伤，手指是各种血管瘤和血管畸形的好发部位，但发生于手指的 TA 极为罕见。

早期损害为境界不清的红色-红褐色斑片，或类似葡萄酒色斑的斑疹或丘疹，逐渐进展形成蓝紫色浸润性斑块或坚实性结节（见图 2～3），少数病例的损害呈线状排列或为硬化斑。损害通常无症状，也可出现剧痛或伴多毛、多汗。损害持续存在，少数可自发消退。

图 2 右胁部直径约 3 cm 大小的质硬血管性肿瘤，表面不规则

图 3 一例 18 岁女性 TA 患者的颈部红色丘疹和结节

TA 有 3 种临床模式，无并发症的 TA（最常见）；伴有慢性凝血障碍但无血小板减少症的 TA；并发 Kasabach-Merrit 现象和血小板减少症的 TA（见图 4）。Kasabach-Merrit 现象是一种罕见疾病，以血小板减少和消耗性凝血障碍为特征，可继发于多种脉管肿瘤/畸形。

图 4 一例 5 月龄婴儿右颊部暗红色斑块扩展至颈部，右图示患儿在病程中并发 Masabach-Merritt 现象，斑块增大、变硬

在组织学上，TA 的特征为真皮层多发性丛状小叶和炮弹样聚集物，以及与之相连的新月形血管。

Oya K 博士报告的病例皮肤镜显示大量微小的红色腔隙，被白色细线状间隔分开，红色腔隙和线状间隔可能分别代表了聚集物和周围结缔组织，作者提议将该征象称为「灌木丛小径征」（Bush trail sign）。

本病应与其他血管性疾病相鉴别，例如先天性血管瘤、婴儿血管瘤、脉管畸形、化脓性肉芽肿、Kaposi 肉瘤和 Kaposi 型血管内皮瘤。本病的主要治疗为手术切除，也有人报告可采用冷冻、激光、外用或系统使用糖皮质激素以及化疗，或仅予观察。

（文献略）

来源于网络，版权归原作者所有，权侵删